¿QUÉ ES EL SÍNDROME DE CROUZON?

El síndrome de Crouzon fue descrita por primera vez en 1912 por el Dr. Crouzon Esta condición también se llama Disostosis Craneofacial (condición que involucra el hueso de la cara).

¿Cuáles son las causas del síndrome de Crouzon pediátrico?

El síndrome de Crouzon se debe a un gen hereditario. Determinadas mutaciones en el gen FGFR2 causan esta afección. Se trata de un síndrome autosómico dominante. Esto significa que un padre que tiene el síndrome de Crouzon presenta un 50 % de probabilidad de transmitir la afección a cada uno de sus hijos. El padre o la madre de un niño que tiene síndrome de Crouzon puede presentar una forma más leve del síndrome y desconocerlo.

¿Cómo se trata el síndrome de Crouzon pediátrico?

Los niños que tienen el síndrome de Crouzon requieren en promedio de 2 a 3 cirugías de cráneo para lograr una forma normal de la cabeza con el fin de tratar o prevenir el aumento de presión en el cráneo. De bebés, estos pacientes requieren una operación para remodelar y expandir la parte posterior del cráneo mediante la distracción osteogénica. Más adelante en la infancia, se lleva a cabo un avance frontoorbitario para remodelar la frente y la parte superior de las órbitas.

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